Новак В.Л., Гриза П.В., Малигон О.І., Яворський В.В., Шевчук О.І. Функція плазмових факторів VIII і ІХ в системі гемостазу. Основні принципи замісної терапії.

  • 22.08.2018

Система зсідання крові та фібринолізу (СЗКФ), як важлива складова системи гемостазу, має велике значення для забезпечення життєдіяльності організму. СЗКФ підтримує циркулюючу кров у рідкому, плинному стані, попереджає і зупиняє кровотечі та крововтрати, запобігає внутрішньосудинному зсіданню крові. Відсутність або низький рівень у плазмі деяких факторів згортання крові, що може бути як набутим, так і спадковим, призводить до виникнення кровотеч різного ступеня тяжкості. Одним з тяжких спадкових генетичних захворювань, яке викликане вродженим дефіцитом факторів згортання крові VIII i IX, є гемофілія А і В. Хвороба характеризується порушенням коагуляційного гемостазу – системи зсідання крові і проявляється частими крововиливами в суглоби, м’язи, внутрішні органи.

Скачати